GIGANTISME

Pengertian Gigantisme

Gigantisme adalah berlebihnya produksi hormon pertumbuhan pada anak-anak yang memberi dampak kepada ukuran tinggi dan berat badannya. Kondisi ini tergolong langka dan terjadi sebelum lempeng epifisis atau lempeng pertumbuhan di dalam tulang menutup. Selama masa pertumbuhan, anak-anak yang terkena gigantisme dapat memiliki ukuran tinggi dan berat badan yang terlihat di atas rata-rata. Hal ini jugalah yang menjadi penyebab gigantisme tidak mudah dikenali gejalanya dan awalnya dianggap sebagai fase pertumbuhan anak yang wajar.

Gigantisme berbeda dengan kondisi akromegali pada orang dewasa karena produksi hormon pertumbuhan yang berlebih terjadi ketika lempeng epifisis menutup.

Penyebab Gigantisme

Penyebab gigantisme yang paling sering ditemui adalah tumor pada kelenjar hipofisis atau tumor kelenjar pituitari yang terletak pada bagian bawah otak. Kelenjar ini berperan pada perkembangan seksual, pengendalian suhu tubuh, produksi urine serta metabolisme pertumbuhan pada wajah, tangan, dan kaki. Tumbuhnya tumor pada kelenjar hipofisis menyebabkan kelenjar ini memproduksi hormon pertumbuhan secara berlebihan. Penyebab gigantisme lainnya adalah:

1.      Carney complex, tumbuhnya tumor jinak pada kelenjar endokrin, jaringan ikat serta munculnya bintik-bintik yang lebih gelap pada kulit. Kondisi ini merupakan penyakit yang diturunkan.

2.      Multiple endocrine neoplasia type 1, juga dikenal sebagai MEN 1, yaitu tumbuhnya tumor pada kelenjar hipofisis, kelenjar paratiroid, dan pankreas. Penyakit ini merupakan kelainan yang diturunkan.

3.      Neurofibromatosis, tumbuhnya tumor pada sistem saraf dan merupakan kelainan turunan.

4.      Sindrom McCune-Albright, pertumbuhan tidak wajar pada jaringan tulang, kelainan kelenjar, dan munculnya bercak cokelat muda pada kulit.

Gejala Gigantisme

Gigantisme memiliki gejala-gejala fisik yang bisa dikenali pada anak secara langsung. Salah satunya adalah ukuran badan anak yang lebih tinggi dari anak lain seumurannya. Beberapa bagian tubuh anak dapat memiliki perbedaan proporsi dengan bagian tubuh lain pada dirinya sendiri, seperti pertumbuhan tangan dan kaki yang disertai penebalan pada jari-jari. Gejala lainnya adalah rahang dan dahi yang menonjol, dan hidung datar. Selain itu, penderita juga bisa mengalami pembesaran pada kepala, lidah, atau bibirnya.

Gejala yang dialami tergantung pada seberapa besar ukuran tumor pada kelenjar hipofisis karena dapat menekan syaraf otak. Penderita dapat mengalami sakit kepala, kelelahan, mual sebagai akibat tumor, gangguan penglihatan, kehilangan pendengaran, periode menstruasi yang tidak normal, serta keterlambatan masa pubertas pada anak. 

Diagnosis Gigantisme

Gigantisme dapat didiagnosis melalui rangkaian pemeriksaan di laboratorium. Dokter akan melakukan tes untuk mencari tahu level hormon pertumbuhan serta faktor pertumbuhan seperti insulin-1 (IGF-1). Tes lain yang mungkin dilakukan adalah Tes Toleransi Glukosa Oral (TTGO) atau pemeriksaan darah untuk mengetahui apakah hormon pertumbuhan mengalami peningkatan produksi. 

Dokter akan memeriksa kadar glukosa dalam darah, sebelum dan setelah anak diberikan cairan glukosa khusus. Kadar glukosa yang rendah akan mengindikasikan kondisi hormon pertumbuhan yang normal sementara kadar glukosa yang sama menunjukkan adanya produksi hormon pertumbuhan yang berlebih. Untuk dapat memastikan diagnosis tumor kelenjar hipofisis, sebuah tes MRI juga mungkin dilakukan agar ukuran dan letak tumor didapatkan.

Pengobatan Gigantisme

Banyaknya hormon pertumbuhan penyebab gigantisme dapat ditangani dengan cara mengendalikan produksinya. Bagaimanapun juga, belum ada terapi pengobatan yang sukses mengontrol produksi hormon pertumbuhan secara stabil. Untuk tumor kelenjar pituitari, tindakan operasi transsphenoidal bisa dilakukan sebagai upaya pengobatan pertama.

Terapi sinar gamma atau gamma knife radiosurgery adalah metode pengobatan lain yang dilakukan untuk mengobati tumor di otak. Terapi ini akan memaparkan ratusan sinar radiasi kecil pada tumor. Walau lebih efektif serta dapat mengembalikan level hormon pertumbuhan menjadi normal, terapi ini dapat berisiko munculnya gangguan emosional pada anak-anak, obesitas, dan ketidakmampuan belajar. Terapi ini umumnya diambil sebagai alternatif akhir jika metode operasi standar mengalami kegagalan.

Pengobatan gigantisme juga menggunakan obat seperti octreotide untuk mencegah laju produksi hormon pertumbuhan. Obat dapat berbentuk cairan dan disuntikkan satu kali dalam sebulan. 

Obat-obatan agonis reseptor dopamin dapat diberikan dalam bentuk pil untuk mengecilkan ukuran tumor sebelum dilakukan prosedur operasi. Kedua jenis obat ini dapat digunakan bersamaan untuk mengurangi level hormon pertumbuhan pada penderita. Obat-obatan dapat digunakan untuk mengurangi gejala gigantisme pada anak jika prosedur operasi tidak berhasil atau menghadapi kasus tumor yang tumbuh kembali. 

Komplikasi Gigantisme

Gigantisme yang tidak ditangani atau tindakan pengobatan dengan prosedur operasi dapat menyebabkan menurunnya hormon kelenjar hipofisis lainnya sehingga penderita berisiko terhadap penyakit-penyakit tertentu, seperti berkurangnya sekresi hormon atau kegiatan fisiologis pada ovarium atau testis (hipogonadisme), retardasi pertumbuhan dan perkembangan mental pada anak dan dewasa sebagai akibat rendahnya aktivitas kelenjar tiroid (hipotiroidisme), insufisiensi adrenal, dan kasus langka diabetes insipidus.

Pencegahan Gigantisme

Pencegahan terhadap gigantisme tidak diketahui secara pasti sehingga mendeteksi gejala sedini mungkin merupakan upaya pencegahan timbulnya gejala berat dan komplikasi pada penderita.