SINDROM EINSENMENGER

Pengertian Sindrom Einsenmenger

Sindrom Einsenmenger merupakan komplikasi yang cukup serius akibat kelainan jantung bawaan, di mana jantung akan memompa darah yang miskin oksigen ke seluruh tubuh. Sekitar 1 dari 110 bayi diduga menderita kelainan jantung bawaan sejak lahir. Apabila tidak ditangani sebelum anak menginjak usia 2 tahun, kelainan ini akan menimbulkan gangguan sirkulasi pada tubuh, yang disebut sindrom Eisenmenger. Untuk lebih dapat memahami proses terjadinya sindrom Einsenmenger, ada baiknya kita mengerti bagaimana kerja jantung yang normal.

Jantung manusia dibagi menjadi 4 sekat, dua di kanan dan dua di kiri. Jantung kanan berfungsi memompa darah menuju paru. Di paru-paru, darah tersebut akan diperkaya oleh oksigen, yang kemudian akan dialirkan ke jantung sebelah kiri. Jantung sebelah kiri inilah yang nantinya bertugas memompa darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh melalui pembuluh darah aorta.

Ketika terjadi kelainan, misalnya terdapat lubang di antara jantung kanan dan kiri, darah dari jantung kiri akan ikut mengalir masuk ke jantung kanan. Hal ini dikarenakan jantung kiri memiliki tekanan yang lebih tinggi dibandingkan jantung kanan. Pada akhirnya, darah akan menumpuk di dalam paru-paru dan merusak pembuluh darah di dalamnya.

Tumpukan darah di paru-paru ini lama kelamaan akan menyebabkan peningkatan tekanan di paru, sehingga aliran darah akan berbalik dari jantung kanan menuju jantung kiri. Akibatnya, darah yang kaya oksigen akan bercampur dengan darah kotor (darah yang belum masuk ke paru-paru) untuk kemudian dipompa ke seluruh tubuh. Pada akhirnya, organ dan jaringan tidak akan mendapatkan oksigen yang cukup dan hal ini akan mengakibatkan suatu kondisi yang mengancam nyawa.

Kelainan sindrom Eisenmenger biasanya sudah mulai terlihat saat penderita berumur 2 tahun atau lebih.

Namun gejala tidak selalu muncul sepenuhnya dan mungkin akan memerlukan waktu bertahun-tahun hingga dirasakan penderita. Umumnya, penderita mulai merasakannya pada saat beranjak remaja atau dewasa. Sindrom Eisenmenger juga berisiko dialami oleh pasien yang menjalani operasi kelainan jantung atau oleh orang-orang yang memiliki penyakit yang berkaitan dengan jantung yang tidak dipantau dan ditangani dengan tepat.

Penyebab Sindrom Einsenmenger

Sebagian besar kasus sindrom Eisenmenger disebabkan oleh adanya kelainan bawaan berupa lubang atau kerusakan di antara bilik jantung. Kondisi-kondisi yang berkaitan dengan hal tersebut meliputi:

·         Ventricular septal defect.

Lubang di antara serambi kanan dan kiri jantung (ventrikel) menjadi kasus paling sering menjadi penyebab sindrom Eisenmenger.

·         Atrial septal defect.

Lubang di antara bilik jantung kanan dan kiri atas (atrium).

·         Duktus arteriosus.

Lubang di antara aorta (pembuluh darah yang memasok darah ke seluruh tubuh) dan arteri pulmonalis (pembuluh darah yang memasok darah ke paru-paru).

·         Atrioventricular canal defect.

Lubang yang dalam di antara atrium (sekat jantung atas) dan ventrikel (sekat jantung bawah). Dalam kasus ini, sebagian katup jantung tidak bekerja dengan baik.

Dikarenakan penyebab utama sindrom Eisenmenger adalah kelainan jantung saat lahir, maka sangat disarankan untuk melakukan pemeriksaan dini. Selain itu, pemeriksaan juga dianjurkan jika Anda memiliki anggota keluarga dengan kasus yang sama atau dengan kelainan jantung lainnya.

Gejala  Sindrom Einsenmenger

Melihat adanya risiko yang lebih besar pada bayi, para orang tua harus lebih waspada jika anak mereka lahir dengan kelainan jantung atau memiliki risiko diturunkan dari genetika keluarga. Segera temui dokter jika anak Anda mengalami gejala sindrom Eisenmenger, seperti warna kulit yang membiru atau pucat, nafsu makan menurun, sering berkeringat tanpa sebab yang jelas, pertumbuhan lambat,  atau infeksi paru-paru.

Selain itu, adapun serangkaian gejala yang mungkin akan dirasakan atau terlihat setelah beberapa kurun waktu, seperti: 

·         Jari tangan atau kaki membesar dan mengepal (clubbing).

·         Irama jantung tidak teratur atau berdebar-debar (palpitasi).

·         Cepat merasa lelah saat melakukan aktivitas.

·         Napas tersengal-sengal saat beristirahat.

·         Dada terasa sesak.

·         Batuk darah.

·         Pusing.

·         Sakit kepala.

·         Pingsan.

·         Merasakan sensasi geli atau mati rasa pada jari kaki atau tangan.

·         Perut membengkak.

·         Berat badan meningkat.

Diagnosis Sindrom Einsenmenger

Pada tahap awal, dokter biasanya akan menanyakan serangkaian pertanyaan sambil melakukan pemeriksaan fisik, seperti:

·         Riwayat kesehatan penderita maupun keluarga.

·         Penyakit yang pernah dialami sebelumnya (khususnya yang berkaitan dengan kelainan jantung dan paru).

·         Awal mula dan lamanya gejala dirasakan.

·         Pemicu gejala muncul.

·         Pengobatan yang sedang dijalani.

Jika dokter mencurigai adanya potensi sindrom Eisenmenger, beberapa tes lanjutan mungkin akan disarankan, seperti:

·         Elektrocardiogram (ECG).

Tes ini menggunakan alat khusus elektoda untuk melihat aktivitas listrik jantung dan mendeteksi jika ada kelainan jantung yang menyebabkan sindrom Eisenmenger.

·         Ekokardiografi.

Tes ini dilakukan untuk melihat struktur, sirkulasi darah, dan gelombang suara jantung dengan lebih jelas.

·         X-ray dada.

Tes ini dilakukan untuk memeriksa jika terdapat pelebaran pembuluh darah pada bagian jantung atau paru.

·         Computerized tomography (CT) scan.

Dalam tes ini, pasien akan berbaring dan dimasukan ke dalam mesin khusus untuk mengambil gambar struktur paru. Terkadang, dokter akan menyuntikan cairan warna khusus untuk mendapatkan hasil yang lebih jelas.

·         Magnetic  resonance imaging (MRI).

Dengan proses yang tidak berbeda jauh dengan CT Scan, tes yang menggunakan gelombang radio dan magnet ini akan menghasilkan gambar potongan yang lebih mendalam, seperti potongan jaringan hingga pembuluh darah paru juga jantung.  

·         Kateterisasi  jantung.

Dalam tes ini, dokter akan menggunakan pipa lentur khusus bernama kateter yang dimasukan melalui selangkangan, dan diarahkan menuju jantung melalui pembuluh darah dengan bantuan X-ray. Hasil tes ini digunakan untuk memeriksa tekanan pembuluh dan bilik jantung, besarnya kerusakan, serta tekanan dan kadar darah dalam jantung dan paru.    

·         Tes  darah.

Pengambilan sampel darah untuk memeriksa kadar sel darah merah dalam tubuh, kadar zat besi, hingga fungsi hati dan ginjal.

·         Tes berjalan.

Untuk melihat toleransi dan kekuatan tubuh saat olahraga ringan, dokter akan meminta pasien untuk berjalan selama 6 menit dan menggunakan hasilnya sebagai pendukung diagnosa secara keseluruhan.

Jika kondisi pasien terbilang cukup buruk dan penyebabnya tidak terdeteksi, dokter mungkin akan menyarankan biopsi paru terbuka untuk melihat penyebab terjadinya hipertensi pada paru.   

Pengobatan Sindrom Einsenmenger

Meskipun penyakit sindrom Eisenmenger tidak dapat dipulihkan secara keseluruhan, dokter biasanya akan menyarankan serangkaian pengobatan untuk meredakan gejala dan menghindari risiko komplikasi. Umumnya, dokter akan memberikan serangkaian obat-obatan yang diminum seperti:

·         Obat pengontrol detak jantung.

Biasa diberikan untuk pasien dengan kondisi aritmia.

·         Obat antagonis reseptor endotelin.

Obat ini diberikan untuk membalikkan pengaruh endotelin, zat yang terletak pada tembok pembuluh darah yang mengakibatkan penipisan pada area tersebut. Selain itu, adapun obat bernama bosentan yang juga dapat digunakan untuk meningkatkan daya tubuh pasien, namun pemakaian perlu diperhatikan dengan baik agar tidak merusak fungsi hati.

·         Aspirin atau pengencer darah.

Diberikan untuk pasien dengan riwayat stroke, pembekuan darah, atau detak jantung tidak teratur.

·         Obat sildenafil dan tadalafil.

Kedua obat ini biasanya diberikan untuk meredakan kondisi tekanan darah tinggi pada pembuluh darah paru dan membukanya agar lebih mudah mengalir. Namun, pastikan anda sadar dengan efek samping yang mungkin terjadi seperti mual, sakit perut dan gangguan penglihatan.

·         Suplemen zat besi.

Diberikan untuk pasien dengan kadar zat besi rendah.

·         Antibiotik.

Pada umumnya, antibiotik diberikan pada pasien yang berencana melakukan perawatan gigi atau tindakan medis lainnya agar dapat menghindari terjadinya infeksi pada jaringan jantung (endokarditis) yang disebabkan oleh bakteri jahat.

Selain itu, ada juga beberapa tindakan yang dapat dilakukan untuk meredakan gejala, seperti:

·         Pengambilan darah (flebotomi).

Jika kadar sel darah merah penderita melebihi batas normal dan mengganggu aktivitas, saran yang dokter mungkin akan berikan adalah flebotomi atau prosedur penyedotan sebagian pembuluh darah untuk mengurangi kadarnya. Namun tindakan ini tidak boleh dilakukan secara sering dan harus disertai dengan cairan infus untuk menggantikan cairan yang hilang.

·         Tranplantasi jantung danparu.

Jika tidak ada pengobatan yang membantu atau lubang pada jantung cukup dalam, transplantasi bisa menjadi pilihan.

Pada wanita hamil, sindrom Eisenmenger merupakan kondisi yang berbahaya untuk nyawa ibu dan bayi. 

Dokter biasanya akan menyarankan metode kontrasepsi bernama Essure, dimana sebuah lilitan logam dipasang melalui vagina ke saluran tuba yang mengakibatkan jaringan parut (keloid). Jaringan parut inilah yang akan menghambat saluran tuba dan mencegah terjadinya pembuahan. Metode kontrasepsi seperti mengikat saluran tuba atau mengkonsumsi pil kontrasepsi biasanya tidak disarankan untuk menghindari efek samping atau masalah lanjutan seperti pembekuan darah atau kegagalan.

Sebelum mengkonsumsi obat-obatan luar atau melakukan tindakan khusus, bicarakan dengan dokter terlebih dahulu agar dapat terhindar dari efek samping atau komplikasi lebih lanjut. 

Komplikasi Sindrom Einsenmenger

Komplikasi sindrom Eisenmenger mungkin dapat terjadi jika pengobatan dan pemeriksaan rutin tidak dilakukan dengan tepat, seperti:

·         Erythrocytosis (kadar sel darah merah tinggi).

·         Gagal jantung.

·         Henti jantung.

·         Kematian mendadak.

·         Hemoptisis (batuk darah).

·         Pendarahan.

·         Transient ischemic attack/TIA (stroke ringan).

·         Stroke.

·         Endokarditis (infeksi jaringan jantung).

·         Regurgitasi (kebocoran pada jantung saat ventrikel kiri berkontraksi).

·         Gagal ginjal kronis.

·         Batu ginjal.

·         Hiperurisemia.

·         Penyakit asam urat (gout).

·         Polisitemia (gangguan sumsum tulang).

·         Sindrom hyperviscosity (gejala penyakit akibat darah terlalu kental).

·         Syncope (pingsan).

·         Emboli paru (masalah pada jaringan paru akibat pembuluh darah tersumbat).

·         Tumor paru.

·         Abses otak (penimbunan nanah di otak).

·         Hyperbilirubinemia (peningkatan bilirubin pada darah).

Pencegahan Sindrom Einsenmenger

Sindrom Eisenmenger tidak dapat dicegah. Meskipun begitu, ada beberapa cara yang bisa dilakukan untuk menghindari gejalanya, seperti:

 

·         Minum air secukupnya untuk menghindari dehidrasi.

·         Hindari berada di tempat yang tinggi atau situasi yang memicu penurunan tekanan darah.

·         Hindari merokok atau berada di sekitar asap rokok.

·         Hindari aktivitas fisik yang berat.

·         Hindari atau kurangi konsumsi alkohol.

·         Menjaga kesehatan gigi dan mulut.

·         Ikuti anjuran dokter mengenai obat-obatan dan asupan gizi yang harus dikonsumsi.

·         Bagi wanita yang merencakan kehamilan, sangat disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter terlebih dahulu.