Senin, 29 Mei 2017

SINDROM BRUGADA



Pengerian Sindrom Brugada

Sindrom Brugada adalah gangguan jantung yang sangat serius dan menyebabkan irama atau detak jantung menjadi terlalu cepat, terlalu lambat, atau tidak teratur. Kondisi ini membuat jantung tidak bisa memompa darah ke seluruh tubuh secara optimal. Jika hal ini terjadi, dampaknya akan sangat fatal dan bisa mengancam nyawa seseorang.

Sindrom Brugada merupakan salah satu penyebab utama kasus kematian mendadak pada anak muda yang dinyatakan sehat dan tidak mengalami gangguan jantung. Yang lebih mengkhawatirkan, kasus kematian yang disebabkan oleh sindrom Brugada sering terjadi secara tiba-tiba, tanpa menujukkan gejala sama sekali.

Sindrom Brugada merupakan penyakit langka, yang mana mayoritas penderitanya adalah orang-orang Jepang dan Asia Tenggara. Banyak yang menduga penyakit ini disebabkan oleh faktor genetik atau penyakit yang diturunkan oleh keluarga. Fakta membuktikan bahwa penyakit ini lebih sering terjadi pada laki-laki berusia remaja dan dewasa. Penyakit ini jarang terjadi pada anak-anak.

Gejala Sindrom Brugada

Seperti disebutkan sebelumnya, kemunculan sindrom Brugada seringkali tidak menunjukkan gejala. Penyakit ini umumnya baru terdeteksi saat seseorang melakukan tes elektrokardiogram (EKG). Namun pada beberapa orang, sindrom Brugada dapat menunjukkan gejala yang tidak jauh berbeda dengan penderita penyakit jantung lainnya, antara lain:

·         Sesak napas.

·         Detak jantung tidak beraturan (palpitasi).

·         Demam tinggi.

·         Kejang.

·         Pingsan.

Penyebab Sindrom Brugada

Seseorang dengan sindrom Brugada memiliki struktur atau bentuk jantung yang normal, namun mereka mengalami masalah pada ion-ion yang mengatur aktivitas elektrik di dalam jantung.

Setiap sel otot jantung memiliki kanal ion yang berfungsi mengalirkan senyawa seperti natrium, kalsium, dan kalium untuk keluar dan masuk otot jantung. Ketiga ion inilah yang mengendalikan kinerja elektrik jantung, sehingga jantung dapat berkontraksi dan menjalankan fungsinya sebagai pemompa darah pada tubuh.

Pada sindrom Brugada, terjadi kerusakan pada kanal ion jantung sehingga aliran elektrik jantung menjadi tidak teratur. Akibatnya, jantung akan berkontraksi dengan ritme yang sangat cepat dan darah tidak mampu dipompa secara efektif ke seluruh tubuh. Apabila terjadi hanya sesaat, pasien biasanya akan pingsan atau kehilangan kesadaran secara sementara. Namun apabila irama jantung ini tetap tidak normal dalam beberapa menit, penderita akan mengalami serangan jantung.

Beberapa penelitian telah dikembangkan untuk mencari tahu kelainan genetik yang mendasari penyakit ini. 

Hampir sepertiga kasus sindrom Brugada disebabkan oleh mutasi pada gen SCN5A. Dalam kondisi normal, gen ini berfungsi untuk mengatur aliran ion natrium di jantung. Pada saat terjadi mutasi, jumlah ion natrium akan menurun sehingga aktivitas kontraksi jantung pun menjadi terganggu.

Pada banyak kasus, sindrom Brugada muncul sebagai penyakit keturunan. Namun ada beberapa faktor lain yang bisa memicu penyakit ini, di antaranya: 

·         Sering menggunakan kokain.

·         Memiliki kandungan kalsium yang tinggi di dalam darah.

·         Menggunakan obat-obatan untuk mengatasi tekanan darah tinggi, depresi, dan nyeri dada.

·         Memiliki kadar kalium yang terlalu tinggi atau terlalu rendah.

Faktor Resiko Sindrom Brugada

Risiko untuk terkena sindrom Brugada bisa meningkat karena beberapa hal. Berikut ini adalah sejumlah faktor yang bisa memicu kemunculan sindrom Brugada:

·         Keturunan.

Jika salah satu anggota keluarga Anda memiliki sindrom Brugada, Anda juga berisiko mengidap penyakit ini.

·         Ras.

Orang-orang Asia, khususnya Jepang dan Asia Tenggara lebih berisiko mengalami sindrom Brugada dibanding wilayah lain di dunia.

·         Laki-laki

Sindrom Brugada lebih sering ditemukan pada laki-laki dewasa dibanding pada wanita. Artinya, laki-laki lebih berisiko mengalami penyakit ini.

·         Demam.

Demam memang tidak langsung menyebabkan sindrom Brugada, tapi demam tinggi yang tidak segera ditangani bisa menyebabkan iritasi jantung dan memicu kemunculan sindrom Brugada serta serangan jantung mendadak.

Diagnosis Sindrom Brugada

Untuk mendiagnosis sindrom Brugada, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik yang disertai beberapa tes seperti:

·         Elektrokardiogram (EKG).

Tes ini dilakukan untuk merekam aktivitas elektrik di dalam jantung dan memastikan apakah ada kelainan pada detak jantung.

·         Studi Elektropsikologi (EPS).

Jika hasil EKG menunjukkan bahwa pasien positif mengidap sindrom Brugada, tes EPS dilakukan untuk memudahkan dokter dalam mengetahui penyebab dan menentukan tipe pengobatan penyakit ini.

·         Tes genetika.

Dokter akan mengambil sampel darah dan memeriksanya untuk memastikan apakah ada faktor genetika yang menyebabkan sindrom Brugada.

Pengobatan Sindrom Brugada

Jika Anda terbukti mengidap sindrom Brugada, dokter akan merekomendasikan Anda untuk menggunakan implantable cardiac defibrillator (ICD). Alat ini memiliki fungsi yang sama dengan alat pacu jantung. 

Perangkat ini dihubungkan ke jantung melalui pembuluh darah untuk memonitor detak jantung. Jika detak jantung melemah, ICD akan mengirim sinyal kejut elektrik agar jantung kembali berdetak secara normal.

ICD tidak selalu memberikan dampak positif bagi penggunanya. Sejumlah orang yang menggunakan ICD seringkali merasa mendapatkan sinyal kejut, padahal detak jantungnya sedang dalam kondisi normal. Untuk mengurangi risiko itu, beritahukan kondisi Anda kepada dokter secara berkala.

Di samping memasang ICD, kemungkinan dokter juga akan memberikan obat jenis quinidine untuk membuat detak jantung Anda kembali normal. Obat ini juga bisa digunakan untuk mencegah gangguan jantung sekaligus menjadi suplemen untuk seseorang yang menggunakan ICD.

Setelah pengobatan berakhir, Anda harus melakukan pemeriksaan secara rutin untuk memastikan bahwa pengobatan yang Anda jalani berjalan dengan lancar. Selama masa pemeriksaan tersebut, dokter juga akan memeriksa apakah ada masalah lain yang berpotensi muncul dan mengganggu jantung Anda. 

Komplikasi Sindrom Brugada

Jika tidak ditangani dengan cepat dan tepat, sindrom Brugada bisa menyebabkan beberapa komplikasi, di antaranya:

·         Pingsan.

Jika Anda mengalami sindrom Brugada dan sering pingsan, segera periksakan diri ke dokter untuk mencegah dampak yang lebih berbahaya.

·         Serangan jantung

Serangan jantung ini biasa terjadi saat seseorang sedang tidur. Komplikasi ini menyebabkan jantung kehilangan fungsinya. Dengan penanganan sindrom Brugada yang cepat dan tepat, serangan jantung bisa dicegah.

Minggu, 28 Mei 2017

SINDROM SJOGREN



Pengertian Sindrom Sjogren

Sindrom Sjögren adalah kondisi ketika sistem kekebalan tubuh menyerang kelenjar-kelenjar penghasil cairan seperti, kelenjar air liur atau air mata. Penyakit yang termasuk kelompok gangguan autoimun ini kebanyakan diderita oleh wanita berusia 40 tahun ke atas. Sindrom ini jarang diderita pria, yaitu hanya sekitar 10 persen dari seluruh kasus.

Karena sindrom Sjögren menyerang kelenjar penghasil cairan, maka gejala utama kondisi ini adalah mata kering dan mulut kering (xerostomia). Kedua gejala ini bisa mengarah kepada masalah kesehatan lainnya.

Sebagai contoh, jika mata penderita sindrom Sjögren menjadi kering, maka dia juga berisiko mengalami mata gatal dan panas, mata lelah, mata berlendir, sensitif terhadap cahaya, dan pembengkakan (iritasi) kelopak mata. Sedangkan jika mulut penderita sindrom Sjögren menjadi kering, maka dia juga berisiko mengalami penyakit gusi, pembusukan gigi, sulit mengunyah dan menelan, pembengkakan kelenjar ludah, batuk kering, sulit bicara, suara serak, dan infeksi jamur pada mulut.

Selain mata dan mulut, sindrom Sjögren pada wanita juga bisa membuat vagina menjadi kering. Wanita yang mengalami kondisi ini biasanya akan merasakan sakit saat berhubungan seksual.

Kemunculan gejala-gejala tertentu pada kasus yang parah, seperti kulit kering, nyeri otot, badan terasa lelah, sendi kaku, bengkak, dan nyeri, sulit berkonsentrasi, berkurangnya daya nalar dan ingat, serta radang pembuluh darah (vaskulitis) berkemungkinan untuk terjadi juga. Pada kasus seperti ini, sindrom Sjögren tidak lagi hanya menyerang kelenjar penghasil cairan, namun juga bagian-bagian tubuh lain, seperti pada kulit, sendi, kelenjar tiroid, saraf, paru-paru, hati, dan ginjal.

Penyebab Sindrom Sjogren

Hingga saat ini, para ahli belum mengetahui secara jelas kenapa kinerja sistem kekebalan tubuh menjadi kacau dan berbalik menyerang sel-sel sehat di dalam kelenjar penghasil cairan. Dugaan sementara adalah kondisi ini disebabkan oleh kelainan genetik dengan adanya infeksi sebagai pemicunya.

Ketika seseorang memiliki kelainan genetik yang berkaitan dengan sindrom Sjögren, kemudian dia menderita suatu infeksi (infeksi bakteri atau virus), maka sel darah putih di dalam tubuh mereka tidak hanya melawan infeksi tersebut, namun juga sel-sel yang sehat. 

Diagnosis Sindrom Sjogren

Temuilah dokter jika Anda kerap mengalami gejala mata kering atau mulut kering. Sebagai langkah awal pemeriksaan sindrom Sjögren, dokter biasanya akan mengajukan beberapa pertanyaan seperti:

·         Apakah mata atau mulut kering yang Anda rasakan sudah terjadi selama lebih dari tiga bulan?

·         Apakah Anda sampai perlu menggunakan obat tetes mata sebanyak lebih dari tiga kali sehari untuk mengatasi mata kering tersebut?

·         Apakah Anda merasakan seperti ada pasir di dalam mata?

·         Apakah Anda sampai harus terus-menerus minum untuk membantu menelan makanan?

·         Apakah Anda merasakan adanya pembengkakan pada kelenjar air liur?

Jika hampir seluruh pertanyaan tersebut Anda benarkan, dokter kemungkinan akan mencurigai Anda mengidap sindrom Sjögren. Selanjutnya dokter bisa menyarankan Anda mengikuti tes lanjutan untuk memastikannya, sebagai contoh:

·         Tes darah untuk mengecek keberadaan anti-Ro (SS-A) dan anti-LA (SS-B). Kedua jenis antibodi tersebut akan diproduksi tubuh seseorang yang sistem kekebalan tubuhnya terkena sindrom Sjögren. Walau demikian, tidak semua penderita kondisi ini memiliki antibodi tersebut.

·         Biopsi atau pemeriksaan sampel jaringan bagian dalam bibir di laboratorium untuk mengecek keberadaan gugusan limfosit sebagai indikasi sindrom Sjögren.

·         Pengukuran tingkat aliran air liur dengan cara menimbang volume air liur yang mampu Anda ludahkan dalam suatu wadah dalam waktu lima menit. Hasil yang rendah mengindikasikan bahwa Anda menderita sindrom Sjögren.

·         Tes Schimer untuk mengetahui apakah kelenjar air mata bisa mencukupi produksi air mata dengan melihat seberapa banyak air mata yang membasahi kertas khusus dalam waktu lima menit.

Pengobatan Sindrom Sjogren

Pengobatan sindrom Sjögren akan disesuaikan dengan gejala yang ditimbulkannya. Untuk mengatasi mata kering, dokter mungkin akan meresepkan obat tetes mata. Sedangkan untuk mengatasi mulut kering, dokter kemungkinan akan meresepkan cevimeline atau pilocarpine dengan kinerja yang mampu meningkatkan produksi air liur. Selain air liur, kedua obat tersebut juga bisa meningkatkan produksi air mata dan kadang-kadang diresepkan untuk mengatasi kondisi mata kering.

Di luar dari pertolongan dokter, sebagian penderita sindrom Sjögren dapat memilih mengatasi sendiri gejala mulut atau mata kering mereka. Di antaranya adalah dengan minum air putih secara rutin atau menggunakan obat tetes mata yang dijual bebas di pasaran. Meski cara tersebut bisa berhasil, sebagian penderita sindrom Sjögren lainnya tetap membutuhkan obat resep dokter atau bahkan operasi.

Prosedur bedah minor dilakukan untuk mengatasi mata kering dengan cara menutup saluran air mata. Sifat penutupan tersebut bisa sementara atau permanen. Penutupan sementara dilakukan dengan pemasangan sumbat yang terbuat dari silikon atau kolagen. Sedangkan penutupan saluran air mata secara permanen dilakukan dengan menggunakan laser.

Selain contoh-contoh di atas, beberapa bentuk pengobatan lain dari dokter yang terkait dengan gejala sindrom Sjögren adalah pemberian obat antijamur untuk mengobati infeksi jamur di dalam mulut, pemberian obat anti-inflamasi nonsteroid (OAINS) untuk masalah sendi, dan pemberian obat-obatan yang mampu menekan sistem kekebalan tubuh, seperti methotrexate atau hydroxychloroquine, untuk mengatasi gejala sindrom Sjögren secara luas. 

Komplikasi Sindrom Sjogren

Berikut ini contoh-contoh komplikasi yang berisiko terjadi akibat penyakit sindrom Sjogren , di antaranya:

·         Kerusakan mata dan kebutaan.

·         Limfoma non-Hodgkin (sejenis kanker getah bening).

·         Ruam lupus dan cacat jantung pada bayi (komplikasi pada wanita penderita Sjogren yang mengandung).

·         Hipotiroidisme.

·         Sindrom iritasi usus (irritable bowel syndrome).

·         Neuropati perifer.

·         Gigi berlubang.

·         Penyakit ginjal (misalnya batu ginjal dan radang ginjal).

·         Fenomena Raynaud.

Jumat, 26 Mei 2017

SINDROM PRADER-WILLI



Penegertian Sindrom Prader-Willi

Sindrom Prader-Willi adalah salah satu kelainan genetika. Kondisi yang jarang terjadi ini dapat menyebabkan berbagai gangguan pada perkembangan fisik, psikologis, maupun tingkah laku.

Penyebab di balik sindrom ini adalah adanya kelainan pada kromosom 15. Lebih dari separuh kasus sindrom Prader-Willi diakibatkan oleh hilangnya informasi genetika dari kromosom 15 yang diwarisi dari ayah.

Kelainan kromosom tersebut akan mengakibatkan terganggunya perkembangan dan fungsi hipotalamus. Bagian otak ini berperan penting dalam berbagai fungsi tubuh, seperti mengendalikan pelepasan hormon dan selera makan.

Gejala dan Gangguan Akibat Sindrom Prader-Willi

Gejala dan gangguan akibat Sindrom Prader-Willi bisa bervariasi pada tiap penderita dan dapat berubah seiring pertumbuhan penderitanya. Berikut adalah sejumlah indikasi dan kelainan yang umumnya dialami oleh penderita sindrom ini.

·         Hypotonia (buruknya tonus otot).

Ini adalah indikasi yang biasa pertama kali terlihat pada bayi yang mengalami sindrom Prader-Willi. Bayi yang mengalami kondisi ini cenderung memiliki refleks yang buruk, terkulai karena otot yang lemah, memiliki kemampuan mengisap yang buruk sehingga sulit mengisap ASI, serta suara tangis yang pelan.

·         Perkembangan organ seksual yang terhambat atau hypogonadism.
Indikasi yang paling mudah terdeteksi adalah perkembangan bentuk atau ukuran organ intim yang tidak sesuai usia. Contohnya adalah ukuran penis yang kecil dan testiskel yang belum turun ke skrotum pada bayi laki-laki, atau klitoris serta labia minor yang lebih kecil pada bayi perempuan.

Perkembangan penderita pada masa pubertas juga biasanya terlambat atau terkadang tidak sepenuhnya. Misalnya, suara yang tidak berubah pada remaja laki-laki atau haid yang baru dialami oleh penderita perempuan di usia 30-an.

Karena buruknya perkembangan testikel dan ovarium, hampir semua penderita sindrom Prader-Willi tidak bisa memiliki keturunan.

·         Bentukwajah.

Penderita sindrom ini memiliki bentuk wajah yang khas. Contohnya, mata berbentuk kacang almond, pelipis dan bagian atas pangkal hidung yang sempit, bibir atas yang tipis, serta tepi mulut yang menurun (seperti orang cemberut).

·         Senantiasa merasa lapar.

Gangguan ini biasanya mulai dialami pada usia 2 tahun. Akibatnya penderita akan terus-menerus makan tanpa merasa kenyang, hingga berujung pada kondisi obesitas.

·         Tubuh yang pendek.

Ini terjadi akibat pertumbuhan yang terhambat. Indikasi ini umumnya akan terlihat secara signifikan pada saat penderita berusia 20-an.

·         Gangguan belajar.

Sebagian besar penderita sindrom Prader-Willi memiliki IQ yang rendah (antara 50 sampai 85) dan mengalami gangguan belajar ringan hingga menengah. Mereka biasanya kesulitan memahami dan menjalankan perintah verbal. Meski demikian, penderita sindrom ini cenderung pandai dalam menyelesaikan teka-teki gambar atau kata.

·         Gangguan tingkah laku.

Penderita sindrom Prader-Willi umumnya memiliki beragam masalah dalam tingkah laku. Di antaranya meliputi:

a.       Mengamuk apabila keinginannya tidak terpenuhi, misalnya karena dilarang makan atau rutinitasnya terganggu.

b.      Keras kepala.

c.       Manipulatif.

d.      Sering mengorek kulit, khususnya di wajah dan tangan.

·         Gangguan tidur.

Penderita anak-anak umumnya akan mengalami sleep opnea, yaitu terganggunya pernapasan karena dinding tenggorokan yang rileks dan menyempit ketika sedang tidur, sehingga sering terbangun. Gangguan ini akan memicu rasa kantuk yang parah, sehingga anak akan malas bergerak.

Di samping tanda-tanda klinis tersebut, pada penderita sindrom Prader-Willi juga bisa ditemukan berbagai gangguan lain, misalnya skoliosis. mata juling, kaki dan tangan yang kecil, rabun jauh atau dekat, serta mudah memar.

Penderita sindrom ini juga memiliki toleransi tinggi terhadap rasa sakit. Kondisi ini berpotensi membahayakan karena penderita bisa tidak merasakan nyeri apabila terjadi peradangan di dalam tubuhnya, sehingga peradangan tersebut tidak terdeteksi dan tidak ditangani. 

Diagnosis Sindrom Prader-Willi

Pemeriksaan DNA atau genetika merupakan langkah utama untuk mendiagnosis sindrom Prader-Willi. Tes ini akan dilakukan dengan pengambilan darah penderita yang kemudian diteliti di laboratorium.

Terdapat serangkaian kriteria yang harus dipenuhi sebelum seseorang dicurigai menderita sindrom ini. Berikut adalah penjelasannya secara rinci. 

·         Kriteria mayor.

a.       Terkulai dan mengalami lemah otot yang segera terdeteksi saat lahir atau tak lama setelah itu.

b.      Gangguan makan dan tidak mengalami perkembangan pada tahun pertama.

c.       Kenaikan berat badan yang cepat di antara usia 1 hingga 6 tahun.

d.      Mengalami hypogonadism sehingga perkembangan seksual terhambat.

e.       Terhambatnya perkembangan fisik atau mengalami kesulitan belajar.

·         Kriteria minor.

a.       Kurang aktif selama dalam kandungan.

b.      Mengalami gangguan tidur.

c.       Terlambat mengalami pubertas atau tidak ada sama sekali.

d.      Warna rambut, kulit, dan mata yang cenderung lebih terang dari normal.

e.       Tangan yang ramping.

f.       Air liur yang kental dan lengket.

g.      Mata juling atau rabun jauh.

h.      Kesulitan melafalkan kata dan bunyi.

i.        Sering mengorek kulit.

Masing-masing kriteria mayor bernilai 1 poin, sementata kriteria minor bernilai 0,5 poin. Pasien berusia di bawah 3 tahun yang mendapatkan total 5 poin (minimal 3 poin dari kriteria mayor) diduga menderita sindrom Prader-Willi dan dianjurkan untuk menjalani tes genetika guna memastikan diagnosis.

Pengobatan Sindrom Prader-Willi

Hingga saat ini, belum ada langkah pengobatan yang bisa menyembuhkan sindrom Prader-Willi. 

Penanganan yang dilakukan hanya bertujuan untuk mengendalikan gejala serta gangguan yang dialami oleh penderita.

Penderita sindrom ini membutuhkan bantuan dalam memenuhi kebutuhan dasarnya dan dalam mengatasi gejala-gejalanya hingga dewasa. Pemantauan dari dokter akan diperlukan secara berkala agar metode penanganan bisa disesuaikan dengan perkembangan atau perubahan gangguan yang dialami oleh penderita. Berikut adalah beberapa contoh penanganan yang mungkin dilakukan bagi penderita bayi hingga remaja. 

·         Bayi yang menderita sindrom Prader-Willi cenderung mengalami kesulitan makan karena otot yang lemah. Orang tua dianjurkan untuk merangsang kemampuan isap bayi agar bisa minum susu dengan lancar. Misalnya, menempelkan dot dari botol susu ke puting, lalu menekan dot untuk membantu bayi mengisap ASI.

·         Bayi laki-laki dengan testiskel yang belum turun ke skrotum membutuhkan operasi pada usia 1-2 tahun.

·         Bantulah penderita untuk menerapkan pola makan sehat agar terhindar dari obesitas, misalnya menghindari makanan dengan kalori tinggi. Ini merupakan langkah terpenting sekaligus tersulit dalam menangani penderita yang masih anak-anak.

·         Terapi penggantian hormon pertumbuhan (HGH) selama masa kanak-kanak yang dimulai pada usia 2 hingga 4 tahun. Proses ini umumnya berlangsung selama maksimal 4 tahun.

·         Terapi pengganti hormon seks bagi remaja perempuan dapat dilakukan melalui kombinasi pil kontrasepsi. Namun, terapi pengganti hormon testosteron bagi penderita remaja laki-laki masih diperdebatkan.

·         Memberikan rutinitas yang teratur agar anak-anak yang menderita kondisi ini dapat beradaptasi dengan baik. Mereka juga terkadang sampai mencuri makanan karena tidak bisa mengendalikan dorongan terhadap makanan. Karena itu, hadapilah dengan sabar dan tegas bila ini terjadi.

·         Kenali tanda-tanda amukan pada anak-anak yang menderita sindrom ini agar bisa dihentikan sebelum terjadi.

·         Untuk mengatasi anak yang sering mengorek kulit, potonglah kuku mereka sependek mungkin. Terapi perilaku kognitif serta obat-obatan antidepresan dan antipsikotik juga bisa menjadi pilihan untuk mengatasi gangguan ini. Namun, jangan lupa untuk mewaspadai efek samping obat-obatan tersebut.

Komplikasi Sindrom Prader-Willi

Beragam gangguan akibat sindrom Prader-Willi dapat menyebabkan berbagai komplikasi. Komplikasi-komplikasi yang mungkin terjadi meliputi:

·         Obesitas.

Rendahnya massa otot menyebabkan penderita sindrom Prader-Willi membutuhkan kalori yang lebih rendah dari normal dan kurang aktif bergerak, ditambah adanya rasa lapar yang terus menerus. Kedua kondisi ini berpotensi memicu obesitas, diabetes tipe 2, kolesterol tinggi, serta hipertensi.

·         Tidak bisa  memiliki keturunan.

Produksi hormon di bawah kadar normal dapat menyebabkan ketidaksuburan pada sebagian besar penderita sindrom ini. Kurangnya kadar hormon seks juga dapat memicu osteoporosis.

·         Tersedak.

Anak-anak yang menderita sindrom Prader-Willi cenderung terus makan tanpa terkendali jika dibiarkan, sehingga dapat menyebabkan tersedak.