RHABDOMYOSARCOMA

Pengertian Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma atau RMS atau ‘rhabdo’ adalah sel kanker yang tumbuh dari jaringan lunak tubuh, seperti jaringan otot danjaringan ikat. Kanker ini umumnya terbentuk di kepala, leher, testis, prostat, vagina, kandung kemih, lengan dan tungkai. Rhabdomyosarcoma umumnya menyerang anak laki-laki yang berusia di bawah 10 tahun dan jarang menimpa orang dewasa.

Penyebab dan Jenis Rhabdomyosarcoma

Hingga saat ini penyebab pasti rhabdomyosarcoma belum diketahui. Namun, beberapa kondisi medis yang diakibatkan oleh kelainan genetik bawaan meningkatkan risiko terkena rhabdomyosarcoma, yaitu:

·         Neurofibromatosis, yaitu suatu kondisi yang menyebabkan tumbuhnya tumor pada jaringan saraf.

·         Sindrom Li-fraumeni, yaitu suatu kondisi yang menyebabkan seseorang, terutama anak dan remaja dewasa menjadi rentan terhadap pertumbuhan beberapa jenis kanker.

·         Sindrom Costello dan sindrom Noonan, yaitu suatu kondisi yang ditandai dengan kelainan bentuk anggota tubuh (deformitas), keterbelakangan mental, dan gangguan lainnya.

·         Sindrom Beckwith-Wiederman, yaitu suatu kondisi yang menyebabkan terjadinya pertumbuhan secara berlebihan pada bayi.

·         Sindrom Rubinstein-Taybi, yaitu suatu kondisi yang menyebabkan kelainan pada penampilan fisik, seperti ibu jari dan jari kaki yang melebar, fitur wajah yang khas, hingga cacat intelektual.

·         Sindrom Gorlin Basal Cell Nevus, adalah suatu kondisi yang menyebabkan pemiliknya menjadi rentan terhadap kanker kulit non-melanoma.

Beberapa faktor lingkungan juga dapat meningkatkan risiko terkena rhabdomyosarcoma, seperti kondisi intrauterin (di dalam rahim) yang sering terpapar X-ray, penggunaan obat antikanker jenis tertentu, dan orang tua yang mengonsumsi kokain atau mariyuana.

Beberapa jenis rhabdomyosarcoma yang utama, antara lain: 

·         Alveolar RMS, yaitu jenis rhabdomyosarcoma yang umum terjadi pada pasien remaja dan sering menjangkiti area lengan, tungkai, dada, atau perut. Kondisi ini membutuhkan perawatan yang intensif karena tumor dapat berkembang dengan cepat. Jenis ini sulit ditangani.

·         Pleomorphic RMS, yaitu jenis rhabdomyosarcoma yang menyerang pasien dewasa dan menjangkiti area otot di lengan dan tungkai.

·         Embryonal RMS, yaitu jenis rhabdomyosarcoma yang umum menjangkiti area kepala, leher, genital, atau saluran kemih. Kondisi ini menyerang pasien yang berusia di bawah enam tahun dan tergolong agresif, namun biasanya membaik dengan terapi yang diberikan.

·         Botryoid, yaitu jenis embryonal RMS yang menyerang orang dewasa dengan perwujudan berbentuk anggur di area vagina atau kandung kemih.

Gejala Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma memiliki gejala yang berbeda untuk lokasi yang berbeda pula. Sebuah benjolan tumor dapat terlihat atau sebaliknya berada di dalam tubuh sehingga tidak menunjukkan gejala yang signifikan atau bahkan tidak ada.

Berikut adalah gejala yang mungkin muncul pada area tubuh tertentu: 

·         Kepala.

Dapat memiliki gejala berupa sakit kepala, kelopak mata yang turun, atau mata yang menonjol.

·         Prostat

Gejala yang muncul berupa gangguan pada usus maupun kandung kemih.

·         Vagina.

Gejala yang muncul berupa pertumbuhan massa polypoid (polip).

·         Paratestikular.

Gejala yang muncul berupa benjolan pada skrotum yang tidak terasa nyeri.

·         Rahim dan leher rahim.

Gejala yang muncul berupa pendarahan menstruasi berlebih (menorrhagia) atau siklus haid yang menjadi tidak teratur (metrorrhagia).

·         Kandung kemih.

Gejala yang muncul dapat berupa kencing mengandung darah (hematuria).

·         Lengan dan tungkai/ekstremitas.

Gejala yang muncul berupa benjolan yang tidak terasa nyeri.

·         Area sekitar mata/orbit.

Gejala yang muncul berupa penonjolan bola mata dan gerakan bola mata yang tidak normal.

·         Parameningeal (area telinga, rongga hidung, rongga sinus di dekat hidung, fossa infratemporal, dan pterigopalatina).

Gejala yang muncul berupa sakit atau nyeri pada saluran pernapasan atas.

Gejala yang timbul akibat penyebaran sel kanker dari organ asalnya juga dapat muncul dalam bentuk rasa sakit atau ngilu pada tulang, anemia, sesak napas, trombositopenia, dan neutropenia.

Diagnosis dan Stadium Rhabdomyosarcoma

Untuk memastikan rhabdomyosarcoma, dokter akan melaksanakan serangkaian tes pemeriksaan. Beberapa tes seperti pemeriksaan darah lengkap dapat membantu memberikan informasi apakah pasien menderita anemia. Tes darah untuk memeriksakan fungsi hati (LFT) akan memberikan petunjuk mengenai apakah penyakit ini sudah mengenai organ hati.

Pemeriksaan pada sampel urine (urinalisis) penderita mungkin bisa dilakukan untuk mendeteksi sel darah merah (hematuria) pada saluran kemih, mengecek kadar elektrolit, dan fungsi saluran kemih.

Pemeriksaan scan tulang mungkin dilakukan untuk mengecek penyebaran sel kanker pada bagian tersebut. 

Analisis sumsum tulang juga mungkin dilakukan untuk memeriksa penyebaran ke sumsum tulang. Selain itu, dapat dilakukan pula prosedur biopsi dan analisis molekul. Pemeriksaan lainnya adalah ultrasonografi, CT scan/MRI, PET, dan tes pencitraan radiologi lainnya.

Rhabdomyosarcoma memiliki beberapa tahap pertumbuhan dan penyebaran yang terbagi menjadi empat stadium. 

·         Stadium 1.

Penyakit hanya muncul di area leher, orbit, kepala, namun bukan pada area parameningeal, area genital dan saluran kemih, atau saluran empedu.

·         Stadium 2.

Penyakit hanya muncul di area selain area stadium 1 dengan ukuran tumor sebesar 5 cm atau lebih kecil dan belum memengaruhi kelenjar getah bening.

·         Stadium 3.

Penyakit hanya muncul di area selain area stadium 1 dengan tumor berukuran 5 cm atau lebih besar dan telah memengaruhi kelenjar getah bening.

·         Stadium 4.

Telah terjadi metastase atau penyebaran sel kanker ke organ lain saat diagnosis diperoleh.

Pengobatan dan komplikasi Rhabdomyosarcoma

Walau memiliki penyebab yang belum diketahui dengan jelas, penyakit rhabdomyosarcoma dapat disembuhkan jika gejalanya dapat dikenali dan ditangani sejak dini. Penanganan untuk rhabdomyosarcoma dapat meliputi operasi untuk mengangkat massa tumor, pemberian kemoterapi, dan radioterapi.

Operasi dilakukan pada tumor yang memungkinkan untuk diangkat. Namun, prosedur ini mungkin tidak dapat dilakukan pada tumor yang letaknya di bagian dalam tubuh atau pada kasus yang cukup parah. 

Rhabdoyosarcoma yang parah dapat membutuhkan tindakan amputasi untuk mengangkat tumor atau memutus jaringan yang terinfeksi.

Rhabdomyosarcoma yang tidak segera ditangani memiliki faktor risiko kepada perkembangan penyakit lain, seperti kardiomiopati, metastase sel kanker ke organ tubuh lain, gangguan pada paru-paru, dan gangguan sistem metabolik. 

Pencegahan Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma pada pasien anak belum memiliki langkah pencegahan yang diketahui secara pasti. 

Menghibur pasien rhabdomyosarcoma dapat menjadi bentuk dukungan yang bermanfaat bagi pasien dan keluarga. Memastikan pasien mendapatkan segala informasi dan dukungan yang diperlukan dapat membantu mereka melalui masa-masa pengobatan tanpa harus merasa sendirian.