SKLERODERMA

Pengertian Skleroderma

Skleroderma adalah penyakit autoimun dengan gejala utama berupa pengerasan dan penebalan kulit. Area yang sering terkena adalah wajah, tangan, dan kaki. Organ-organ di dalam tubuh, seperti sistem pernapasan dan pencernaan, juga dapat terkena. Pengerasan tersebut terjadi akibat sel-sel di dalam jaringan penghubung kulit memproduksi kolagen secara berlebihan sebagai efek dari sistem kekebalan tubuh yang bekerja secara tidak terkendali. Skleroderma bukanlah penyakit keturunan, namun kelainan gen diduga turut memicu terjadinya penyakit ini.

Gejala Skleroderma

Skleroderma tidak hanya menyerang kulit atau terlokalisasi di bagian kulit tertentu (localised scleroderma), tapi penyakit ini juga bisa bersifat sistemik dan menyerang organ dalam maupun sirkulasi darah (systemic sclerosis).

Pada localised scleroderma, terdapat dua macam bentuk bercak keras di kulit, salah satunya berbentuk oval (morphoea). Dilihat dari warnanya, bercak oval ini bisa terlihat lebih gelap atau lebih terang dibandingkan warna kulit asli penderita. Dengan permukaan yang tidak ditumbuhi bulu dan terasa gatal, bercak oval bisa muncul di bagian kulit mana pun.

Bentuk bercak localised scleroderma kedua adalah lurus (linear). Bercak lurus ini bisa muncul melintang pada kulit kepala, tangan, kaki, atau wajah. Pada kasus linear localised scleroderma, pengerasan jaringan kulit juga bisa berdampak kepada otot atau tulang yang berada di bawah kulit. Jika diderita anak-anak, kondisi ini berpeluang menyebabkan deformitas tulang dan mengganggu pertumbuhan. Pengerasan kulit pada anak-anak umumnya terjadi di bawah kaki mereka.

Golongan skleroderma selanjutnya adalah systemic sclerosis. Dinamai seperti itu karena efek penyakit tidak hanya terlokalisasi di kulit, tapi juga bisa menyerang sebagian organ dalam, seperti: 

·         Usus (menyebabkan gejala konstipasi, diare, nyeri ulu hati, dan inkontinensia alvi (ketidakmampuan menahan dan mengeluarkan tinja pada waktu dan tempat yang tepat).

·         Ginjal, paru-paru, dan jantung (menyebabkan gejala tekanan darah tinggi, sesak napas, dan hipertensi paru).

·         Esofagus (menyebabkan gejala disfagia atau sulit menelan).

Systemic sclerosis lebih banyak diderita oleh wanita daripada laki-laki, dengan kisaran usia antara 30-50 tahun. Sedangkan pada anak-anak, kondisi ini jarang terjadi. Jenis systemic sclerosis tipe ringan biasanya timbul sebagai Fenomena Raynaud yang mana ujung jari-jari tangan memutih bila terpapar suhu dingin.

Saat terkena systemic sclerosis, kulit wajah penderita dapat terasa mengencang dan menebal terutama di sekitar bibir. Gejala ini juga terasa pada jari-jari tangan dan kaki, namun sebelum penebalan terjadi, bagian tersebut akan terlebih dahulu mengalami pembengkakan hingga bentuknya menyerupai sosis.

Pengerasan kulit juga dapat mengganggu pergerakan sendi dan menimbulkan nyeri. Gejala lainnya yang menyertai adalah tubuh terasa lelah, penurunan berat badan, serta mengalami kerontokan rambut.

Tidak hanya organ dalam, systemic sclerosis juga bisa menghambat pembuluh darah tangan, kaki, dan wajah sehingga pada bagian-bagian tersebut muncul bintik-bintik merah. 

Diagnosis Skleroderma

Temuilah dokter apabila ada gejala-gejala skleroderma pada diri Anda atau anak Anda, seperti tangan atau kaki mudah merasa dingin (sensitivitas tidak wajar); mati rasa, kesemutan, dan perubahan warna kulit; kulit terasa mengencang, menebal, dan mengeras; serta munculnya benjolan-benjolan putih di bawah permukaan kulit.

Selain itu, disarankan pula untuk menemui dokter jika dirasakan adanya pembengkakan pada wajah, jari, tangan, dan kaki; munculnya bintik-bintik merah di telapak tangan, jari, bibir, lidah, dan wajah; dan munculnya borok pada siku dan jari.

Ada beberapa langkah medis yang bisa dilakukan oleh dokter untuk mendiagnosis skleroderma, di antaranya: 

·         Pemeriksaan fisik untuk melihat pola bercak dan pengerasan di kulit.

·         Biopsi atau pemeriksaan sampel jaringan kulit di laboratorium.

·         Pemeriksaan darah untuk mengukur tingkat suatu zat antibodi.

·         Tes ekokardiogram untuk mengetahui gambaran kondisi jantung.

·         CT scan untuk mengetahui gambaran kondisi paru-paru.

·         Tes fungsi paru.

Skleroderma tergolong sulit didiagnosis. Selain karena dapat menyerang beberapa bagian tubuh penderitanya, kondisi ini memiliki banyak bentuk.

Pengobatan Skleroderma

Hingga saat ini belum ada obat khusus yang mampu menghentikan produksi kolagen yang berlebihan di dalam tubuh sebagai penyebab dasar skleroderma. Pengobatan yang disarankan oleh dokter hanya bertujuan mencegah memburuknya penyakit, meredakan gejalanya, serta mengobati komplikasi yang muncul, seperti gangguan ginjal dan hipertensi paru.

Sebagai contoh, kerusakan kulit dan organ mungkin bisa dikurangi dengan pemberian obat-obatan kortikosteroid dalam dosis tinggi. Untuk memperlambat perkembangan penyakit dan menekan sistem kekebalan tubuh, pemberian obat-obatan immunosuppressant (methotrexate dan cyclophosphamide) bisa disarankan.

Contoh lainnya adalah pemberian obat-obatan penghambat enzim pengubah angiotensin (angiotensin-converting enzyme inhibitors) untuk meredakan komplikasi, seperti gangguan ginjal dan tekanan darah tinggi. Untuk meredakan nyerisendi, Anda bisa mengonsumsi obat-obatan antiinflamasi nonsteroid, seperti ibuprofen dan aspirin. Begitu pula jika Anda menderita gejala-gejala yang disebabkan oleh gangguan asam lambung, pemberian omeprazole kemungkinan akan disarankan oleh dokter.

Selain pemberian obat, fisioterapi dan terapi peregangan tubuh yang dilakukan di bawah bimbingan spesialis juga perlu dilakukan dengan tujuan menjaga jaringan tubuh dan sendi tetap kuat dan fleksibel. Terapi juga bisa membantu penderita skleroderma tetap mampu menjalani aktivitas sehari-hari secara mandiri, serta membantu mereka meminimalkan rasa sakit.

Dalam beberapa kasus penyakit skleroderma, kerusakan kulit yang ditimbulkan dapat sembuh dengan sendirinya dalam jangka waktu 3-5 tahun. Namun apabila organ-organ dalam ikut terserang (systemic sclerosis), kondisi ini berisiko terus memburuk. 

Operasi

Penerapan prosedur operasi dalam kasus skleroderma kadang-kadang diperlukan, terutama jika gejala sudah sangat parah. Misalnya operasi pengangkatan gumpalan kalsium di bawah kulit dan operasi ortopedi untuk memperbaiki kerusakan sendi. Amputasi mungkin penting dilakukan bagi penderita Fenomena Raynaud yang jarinya telah terbentuk luka dengan kematian jaringan (gangren).

Operasi juga bisa dilakukan jika komplikasi yang timbul dapat mengancam nyawa penderita skcleroderma, misalnya operasi transplantasi paru-paru untuk menangani hipertensi paru tingkat parah